Displasia Fibrosa

¿Qué es la displasia fibrosa?

La displasia fibrosa es un trastorno crónico en el cual el hueso se expande debido a un desarrollo anormal de tejido fibroso y a menudo produce uno o más de los siguientes síntomas:

• Crecimiento irregular de los huesos.

• Dolor.

• Huesos quebradizos.

• Deformidad de los huesos.

Puede afectar a cualquier hueso. Es posible que varios huesos se vean afectados a la vez, y cuando esto sucede, no es inusual que todos estén en el mismo lado del cuerpo. No obstante, la displasia fibrosa no se propaga de un hueso a otro. Los huesos afectados con más frecuencia incluyen los siguientes:

• El fémur (hueso del muslo).

• La tibia (hueso de la espinilla).

• Las costillas.

• El cráneo.

• Los huesos faciales.

• El húmero (el hueso de la parte superior del brazo).

• La pelvis.

• Las vértebras de la columna (con menor frecuencia).

Algunas personas desarrollan problemas hormonales y una condición llamada síndrome de McCune-Albright. Este síndrome, otra forma de displasia fibrosa, tiene varios síntomas, como la aparición temprana de la pubertad y de manchas en la piel, llamadas manchas de café con leche.

La displasia fibrosa suele presentarse en niños edad 3 a 15, pero no se diagnostica a veces hasta edad adulta.  Se encuentra igualmente entre los hombres y mujeres.

¿Qué causa la displasia fibrosa?

Se desconoce la causa exacta de la displasia fibrosa, aunque se sospecha que se debe a irregularidades químicas en una proteína ósea específica. Esta anormalidad de una proteína ósea puede deberse a una mutación genética de nacimiento, aunque no se ha demostrado que sea un trastorno hereditario.

¿Cuáles son los síntomas de la displasia fibrosa?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la displasia fibrosa. Sin embargo, cada individuo puede experimentar de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Tambalearse al caminar.

• Dolor de hueso como consecuencia de la expansión del tejido fibroso en el hueso.

• Deformidad del hueso.

• Fracturas de los huesos.

• Escoliosis - curvatura y rotación lateral (hacia los lados) de los huesos de la espalda (las vértebras) que hacen que la persona parezca inclinada hacia un lado.

Los síntomas de la displasia fibrosa pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos de los huesos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la displasia fibrosa?

Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar la displasia fibrosa pueden incluir los siguientes:

• Rayos X. Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

• Biopsia. Procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.

• Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT). Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.

• Exámenes de sangre.

Tratamiento de la displasia fibrosa

El tratamiento específico de la displasia fibrosa será determinado por su médico basándose en:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

• Qué tan avanzada está la enfermedad.

• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

• Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía, que incluye:

  • Extracción del hueso afectado seguida de un injerto de hueso (procedimiento quirúrgico que consiste en trasplantar a la zona afectada hueso sano de otra parte del cuerpo del mismo paciente).

  • Extracción de una cuña del hueso.

  • Colocación de una varilla dentro del tallo del hueso.

• Medicamentos.

• Control del dolor.

• Fisioterapia.